Le syndrome de Bickerstaff (SB) est une maladie rare, caractérisée par un tableau de dysfonction aiguë du tronc cérébral et la présence dans le sang d’auto-anticorps anti-GQ1b.

Une patiente âgée de 55 ans, aux antécédents de tabagisme, de SLEEVE et de bursite de l’épaule droite, est admise pour un trouble de la marche, une dysarthrie, une diplopie binoculaire et des paresthésies des 4 membres. L’examen clinique met en évidence une somnolence, une tétraparésie, une ophtalmoplégie, une paralysie faciale périphérique et un ptosis droit. La patiente va justifier d’un séjour en réanimation avec intubation ventilation en raison d’une aggravation des troubles de la vigilance et des troubles de la déglutition. L’IRM cérébrale et l’EMG étaient normaux. Une étude du LCR retrouvait une dissociation albumino-cytologique. Le bilan biologique standard était normal. Le bilan immunologique, les anticorps anti-neuronaux et les différentes sérologies étaient normaux sauf pour la recherche d’anticorps anti-GQ1b, fortement positive dans le sérum. Le diagnostic d’encéphalopathie de Bickerstaff fut retenu. Elle a reçu un traitement par immunoglobulines. L’évolution a été marquée par une disparition complète des symptômes.

Le SB est rare et la présentation clinique parfois sévère. Sa physiopathologie reste peu connue mais la maladie est associée à la présence d’auto-anticorps anti-GQ1b. Les diagnostics différentiels sont le syndrome de Miller–Fisher, le syndrome de Guillain Barré et l’encéphalite aiguë disséminée.

L’intérêt de cette observation réside dans sa rareté et sur l’amélioration clinique rapide et spectaculaire sous traitement.